高IgE综合征 (hyper IgE syndrome，HIES)，是一种罕见的原发性免疫缺陷病，常在婴幼儿时期发病，主要临床表现为顽固性湿疹样皮疹，实验室检查血清IgE水平及外周血嗜酸性粒细胞增高，与特应性皮炎（atopic dermatitis，AD）的临床及实验室检查有很多相似点，所以HIES容易在临床上被漏诊或误诊为AD。
临床特征：HIES 患者皮疹表现为湿疹样、脓疱样皮疹，多始发于面部和头皮，并向躯干蔓延，可成弥漫性分布，易合并金黄色葡萄球菌、真菌、病毒感染。患者可出现“寒性”脓肿，切开引流后常可培养出金黄色葡萄球菌。反复感染病史是其最突出的特点，如反复呼吸道、皮肤黏膜、软组织等感染。患者还可出现肺膨出、支气管扩张、骨质疏松、脊柱侧凸、颅缝早闭、乳牙脱落延迟及腭裂等，也可出现面部粗糙不对称、鼻梁增宽、鼻翼及鼻尖肥大的特殊面容。
AD 患者慢性湿疹样皮疹多出现在面部、四肢、肘窝、腘窝等处，与 HIES不同的是，AD 无特殊的皮肤“寒性”脓肿、肺炎等反复感染病史，无骨骼、牙齿、血管、神经系统等病理改变。
实验室检查：HIES的IgE水平升高更显著，通常大于1000 IU/ml（正常值：20 ～ 200 IU/ml），而AD的血清总IgE水平升高程度通常不及HIES。
诊断标准：HIES与AD诊断标准不同。根据美国国立卫生院制定的HIES评分标准（下表），总分＞40可诊断为HIES，总分20-40分为可疑HIES，需定期观察；总分＜20分认定为非HIES。
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审稿：李巍
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